発行日 2005年5月1日
Published Date 2005/5/1
DOI https://doi.org/10.15106/J00974.2005138918
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孤発性CJDの診断は典型例では容易だが,非典型例,とくにMM2視床型ではむずかしい.MRI拡散強調画像,髄液14-3-3蛋白,脳機能画像(SPECT/PET)が有用である.感染性プリオン病は,わが国では昨年までは全例が硬膜移植後CJDであったが,2005年2月にはじめてBSE関連の変異型CJDが同定された.遺伝性プリオン病には家族性,CJD,Gerstmann-Straeussler-Scheinker病,致死性家族性不眠症があるが,非典型例も多く,プリオン蛋白(PrP)遺伝子の積極的な検索が必要である.正常型PrPから感染型PrPへの高次構造変換を修飾することを基本戦略に,プリオン病の治療薬開発が進行している
©Nankodo Co., Ltd., 2005