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Internal Medicine Volume 95, Issue 5 （May 2005）

臨床雑誌内科 95巻5号（2005年5月発行）

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【痴呆症の最新情報　治せる痴呆を見逃さないために】　変性疾患の治療に向けて　プリオン病山田正仁 ¹ ¹金沢大学大学院医学系研究科脳老化･神経病態学キーワード： Pentosan Sulfuric Polyester , Prions , Mepacrine , MRI , SPECT , 脳波記録法 , プリオン病 , 14-3-3 Protein Keyword: Electroencephalography , Magnetic Resonance Imaging , Quinacrine , Prions , Pentosan Sulfuric Polyester , Tomography, Emission-Computed, Single-Photon , Prion Diseases , 14-3-3 Proteins pp.889-895

発行日 2005年5月1日 Published Date 2005/5/1

DOI https://doi.org/10.15106/J00974.2005138918

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Abstract 文献概要
1ページ目 Look Inside

孤発性CJDの診断は典型例では容易だが,非典型例,とくにMM2視床型ではむずかしい.MRI拡散強調画像,髄液14-3-3蛋白,脳機能画像(SPECT/PET)が有用である.感染性プリオン病は,わが国では昨年までは全例が硬膜移植後CJDであったが,2005年2月にはじめてBSE関連の変異型CJDが同定された.遺伝性プリオン病には家族性,CJD,Gerstmann-Straeussler-Scheinker病,致死性家族性不眠症があるが,非典型例も多く,プリオン蛋白(PrP)遺伝子の積極的な検索が必要である.正常型PrPから感染型PrPへの高次構造変換を修飾することを基本戦略に,プリオン病の治療薬開発が進行している