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Kokyu to Junkan Volume 42, Issue 11 （November 1994）

呼吸と循環 42巻11号（1994年11月発行）

Japanese English

症例

診断確定後20年間経過観察中である原発性肺高血圧症の1例 A Case of Primary Pulmonary Hypertension with a Stable Clinical Course of 20 Years 三上修司 ¹ , 島尚司 ¹ , 松本健 ¹ , 名村宏祐 ¹ , 宮武博明 ¹ , 岡田敏男 ¹ , 水谷哲郎 ¹ , 三戸寿 ² Shuji Mikami ¹ , Takashi Shima ¹ , Ken Matsumoto ¹ , Hiroyuki Namura ¹ , Hiroaki Miyatake ¹ , Toshio Okada ¹ , Tetuo Mizutani ¹ , Pisashi Mito ² ¹国立神戸病院内科 ²兵庫県立こども病院循環器科 ¹Division of Internal Medicine, Kobe National Hospital ²Division of Hyogo Public Child Hospital キーワード：原発性肺高血圧症 , 予後 , primary pulmonary hypertension , prognosis Keyword: 原発性肺高血圧症 , 予後 , primary pulmonary hypertension , prognosis pp.1113-1117

発行日 1994年11月15日 Published Date 1994/11/15

DOI https://doi.org/10.11477/mf.1404900962

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Abstract 文献概要
1ページ目 Look Inside

　原発性肺高血圧症の予後はきわめて不良であり，稀に10年以上の長期生存例や自然寛解例がみられるものの，ほとんどは症状発現後2〜3年の経過で死亡している．われわれは原発性肺高血圧症の長期生存患者の1症例を経験したので報告する．症例は25歳，男性で，4歳時に原発性肺高血圧症と診断された．診断確定後経時的に血行動態変動を観察するも，肺動脈圧は60／40mmHg前後でほぼ安定を示し，肺動脈楔入圧も10mmHgと正常範囲内に滞っている．約10年間はニフェジピン投与を実施しているが，日常生活もNYHAⅡ度と社会生活が可能である．胸部X線写真，心電図，心臓カテーテル検査などの20年間における推移を文献的考察を加えて検討した．

Primary pulmonary hypertension (PPH) is usually afatal disease with survival of 2-3 years after the onsetof symptoms.However,several patients who survivedmore than 10 years,are reported and regression ofpulmonary hypertension was observed in a few cases.We describe the serial electrocardiographic,radiologi-cal and haemodynamic assessment of a young patientwith a long clinical course.The patient is a 25 yearmale who was diagnosed at the age of 4 as PPH.