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Kokyu to Junkan Volume 42, Issue 11 （November 1994）

呼吸と循環 42巻11号（1994年11月発行）

Japanese English

症例

心筋障害を合併したBecker型筋ジストロフィー症の1例 Cardiomyopathy in a Patient with Becker Type Muscle Dystrophy 矢嶋純二 ¹ , 渡辺一郎 ¹ , 神田章弘 ¹ , 森内正人 ¹ , 近藤一彦 ¹ , 小島利明 ¹ , 岸岡博文 ¹ , 水村恒雄 ¹ , 斎藤穎 ¹ , 小沢友紀雄 ¹ , 上松瀬勝男 ¹ , 桜井勇 ² Junji Yajima ¹ , Ichiro Watanabe ¹ , Akihiro Kanda ¹ , Masahito Moriuchi ¹ , Kazuhiko Kondo ¹ , Toshiaki Kojima ¹ , Hirofumi Kishioka ¹ , Tsuneo Mizumura ¹ , Satoshi Saito ¹ , Yukio Ozawa ¹ , Katsuo Kanmatsuse ¹ , Isamu Sakurai ² ¹日本大学医学部第二内科 ²日本大学医学部第二病理 ¹The Second Department of Internal Medicine, Nihon University School of Medicine ²The Second Department of Pathology, Nihon University School of Medicine キーワード： Becker型筋ジストロフィー症 , 心筋障害 , MRI , Becker type muscle dystrophy , cardiomyopathy Keyword: Becker型筋ジストロフィー症 , 心筋障害 , MRI , Becker type muscle dystrophy , cardiomyopathy pp.1109-1112

発行日 1994年11月15日 Published Date 1994/11/15

DOI https://doi.org/10.11477/mf.1404900961

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Abstract 文献概要
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　症例は47歳，男性．幼年時より下腿の仮性肥大を指摘されていた．1985年頃より両下肢の筋力低下を認め，Becker型筋ジストロフィー症（以下BMD）と診断された．1992年4月頃より夜間に呼吸困難が出現するため精査目的にて入院となる．体表面12誘導心電図ではV₁R／S＞1,I．aV_L，V_5-6に異常Q波を認めた．RI angiography上，後側壁のakinesisを認め，左室駆出率は49％であった．²⁰¹Tl心筋シンチグラム上，左室後下壁に欠損像を認め，MRIにて同部位の壁厚の菲薄化が確認された．冠動脈造影では異常を認めなかった．右室心筋生検時の病理所見は軽度の心内膜の肥厚および心内膜下までの脂肪組織浸潤を認めた．同胞（姉）の心電図も同様の異常所見を示すものの心エコー上では異常を認めなかった．心筋障害が左室後下壁に比較的限局していると考えられたBMDを経験した．

The patient was a 47 year old male.Although thetiming of his first walking steps was not delayed,he hadbeen pointed out as having Pseudohypertrophy of thegastrocnemius muscle since his childfood.A significantweakening of muscle power in both lower extremitieswas noted around 1985 and he was diagnosed as havingBecker-type muscular dystrophy (BMD).Because hehad felt dyspnea in the supine position since April,1992,he was admitted to our hospital for detailed examina-tion and treatment.Electrocardiogram showed R/S>1in V1 and abnormal Q wave in I,aV_L,V_5-6.