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Kokyu to Junkan Volume 26, Issue 8 （August 1978）

呼吸と循環 26巻8号（1978年8月発行）

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症例

原発性肺高血圧症の1家系 The familial occurence of primary pulmonary hypertension 沖田健一 ¹ , 古城正人 ¹ , 皆川英二 ¹ , 児玉俊一 ¹ Ken-ichi Okita ¹ , Masato Kojo ¹ , Eiji Minagawa ¹ , Shun-ichi Kodama ¹ ¹国立別府病院循環器科 ¹Department of Cardiology, National Beppu Hospital pp.789-793

発行日 1978年8月15日 Published Date 1978/8/15

DOI https://doi.org/10.11477/mf.1404203238

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Abstract 文献概要
1ページ目 Look Inside

　原発性肺高血圧症（以下PPHと略す）の成因については不明な点が多く，一方家族性の報告は少ない。今回我々は家族性と思われるPPHの症例を経験したので報告する。

We have experienced familiar primary pulmonary hypertension. The first patient was found to have PPH at age 48 who had been healthy till age 40 when he developed hemoptysis, palpitation and dyspnea on exersion. His young brothers age 34, male cousin age 48 and female cousin age 36 had similar symptous.

Right heart catheterization revealed no intracardiac shunt and pulmonary pressure was elevated. Wedge pulmonary pressure was normal in one case and could not be measured in other cases.