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増刊号 これだけは知っておきたい検査のポイント 第5集
免疫学的検査
免疫グロブリンその他
Bence Jones蛋白
中野 栄二
1
1日本大学医学部附属練馬光が丘病院臨床病理
pp.512-513
発行日 1994年10月30日
Published Date 1994/10/30
DOI https://doi.org/10.11477/mf.1402909921
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- Abstract 文献概要
検査の目的・意義
悪性腫瘍のマーカーとしては尿中Bence Jones蛋白（以下，BJPと略）が最も古くから知られており，多発性骨髄腫（multiple myeloma：MM）のマーカーとして知られている異常蛋白である．BJPの化学的構造は免疫グロブリンのフラグメントであり，free light chain（L鎖）である．正常免疫グロブリンはheavy chain（H鎖）とL鎖から構成されており，L鎖にはκ鎖とλ鎖の2種類が存在する．BJPはいずれか一方のみの型であり，しかも単一クローン性であることが特徴で，健常者には存在しない．
H鎖とL鎖は形質細胞内の異なるリボゾームで合成され，それぞれの2対から構成されてから分泌される．正常ではH鎖とL鎖が同量合成されているが，BJPはL鎖のみが腫瘍性に過剰産生されたものである．したがって単一クローン性であり，L鎖もいずれか一方のみの型で存在するのである．L鎖は分子量が約22,000であるが，BJPはほとんどがdimer（二量体）として合成・分泌され，正常な血清蛋白よりも分子量が小さく，尿中に漏出されてしまい，血清中では検出しにくい．
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