Familial Amyloid Polyneuropathy—家族性アミロイドポリニューロパチー

Familial amyloid polyneuropathy

I．はじめに

　amyloidosisとは，原因不明の代謝異常性疾患であり，病理学的には，非定型的なhyaline様の物質（amyloidと呼ばれるCongo-red陽性物質）が，身体内の種々の結合織に異常に沈着することを特徴とする。臨床症状は，障害の分布と程度によって多彩である^1）。

　従来，amyloidosisは，わが国では比較的にまれな疾患として取り扱われてきたが，最近では，生検法が導入されて生前診断が可能となり，本症の臨床例が次第に増加し，欧米なみに近づきつつある^2,3）。とくにリウマチ学の領域においては，リウマチ様関節炎患者の約25％にamyloidは剖検時に認められており，また直腸生検では5％に，腎生検では，10〜12％に認められるなどより，その頻度は，単に偶然の合併以上のものがあると考えられている^4〜6）。