アミロイドーシス

概念

　アミロイドーシスは線維構造をもつ特異な蛋白「アミロイド」の細胞外沈着を本態とする疾患である．しかし，アミロイドの発現機序は一様でなく，見かけが似たものを一括してアミロイドと呼んでいるから，病型の分類が大切である．一般に用いられる分類は，①原発性アミロイドーシス，②続発性アミロイドーシス，③骨髄腫に合併するアミロイドーシス，④局所性アミロイド腫瘤，⑤家族性アミロイドーシスの5型である．

　1）原発性アミロイドーシスは，原因と思われる疾患がなく，一般には平滑筋，横紋筋あるいは心臓，血管など中胚葉組織を侵す．そして染色態度は症例により異なり，非典型的であり，続発性アミロイドのアミロイドという言葉に対し，パラアミロイドと呼ばれることもある．