真性多血症の治療

はじめに

　真性多血症は真性赤血球増加症，Vaquez-Osler病ともよばれ，原因不明で経過の慢性な赤血球の異常増加を主徴とし，しばしば白血球や栓球の増加，脾腫を伴い，いわゆる骨髄増殖症候群の一つと考えられる．その診断には，動脈血酸素飽和度の低下する心肺疾患，腫瘍や腎疾患に伴う二次性赤血球増加症，高血圧を伴うストレス赤血球増加症，異常血色素によう遺伝性赤血球増加症などとの鑑別が必要である．

　真性多血症の治療は，主として赤血球の増加に由来する各種の自覚症状の軽減と，出血や血栓症など予後に影響する合併症の発生の予防であって，機械的に赤血球を除去する瀉血療法と，³²P療法や制癌剤を用いる化学療法による骨髄抑制療法とがある．しかし，その至適療法については，効果と副作用のみならず骨髄線維症や急性白血病の発生，予後との関係などより論じられ，現在まだ統一された見解はなく，今後の検討にまたれている．