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Rinsho Kensa Volume 54, Issue 3 （March 2010）

臨床検査 54巻3号（2010年3月発行）

Japanese English

今月の主題骨髄増殖性疾患

各論〈治療―治療方針・治療成績・予後〉

真性多血症 Treatment―guideline, outcome, prognosis：polycythemia vera 今村理恵 ¹ , 岡村孝 ¹ Rie Imamura ¹ , Takashi Okamura ¹ ¹久留米大学医学部医学科内科学講座血液・腫瘍内科部門 ¹Division of Hematology and Oncology, Department of Medicine, Kurume University Scool of Medicine キーワード： JAK2 V617F , 血栓症 , 白血病転化 , 瀉血療法 , ヒドロキシウレア Keyword: JAK2 V617F , 血栓症 , 白血病転化 , 瀉血療法 , ヒドロキシウレア pp.281-286

発行日 2010年3月15日 Published Date 2010/3/15

DOI https://doi.org/10.11477/mf.1542102254

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　真性多血症は，骨髄増殖性腫瘍の一型として位置づけられ，ほとんどの例において造血幹細胞レベルで後天的にJAK2遺伝子変異を生じ，自律的に骨髄細胞が増殖し，徐々に赤血球を主体として白血球および血小板増加をきたす疾患である．平均生存期間は10年以上と報告されているが，予後を規定する病態は血栓症と白血病への転換である．治療は瀉血療法と低用量アスピリンである．高年齢者(＞60歳)，血栓症既往を有する者および白血球数15,000/μlの血栓症高リスク群では低用量アスピリンに加えて抗腫瘍薬であるヒドロキシウレア併用が行われる．白血病化すると予後不良であり，急性白血病と同様な治療を行う．根治的治療は条件が整えば同種造血幹細胞移植である．

Polycythemia vera is a subgroup of myeloproliferative neoplasms. The causal event is a gain-of function mutation of JAK2 gene(JAK2 V617F), which is found in up to 95% of PV cases. The goal of therapy is prevention of thrombosis and secondary leukemia. Risk-stratified therapeutic option is recommended；phlebotomy and low-dose aspirin for low risk patients, and low-dose aspirin and hydroxyurea for high risk patients.