Japanese
English
今月の主題 内科疾患としての先天性代謝異常
高血圧をみたとき
診断のすすめ方
吉永 馨
1
1東北大第2内科
pp.924-925
発行日 1976年7月10日
Published Date 1976/7/10
DOI https://doi.org/10.11477/mf.1402206636
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- Abstract 文献概要
先天性代謝異常で高血圧をきたすものは副腎の酵素異常である．これに二つの種類がある．一つは11-β-hydroxylase欠乏症であり，他は17-α-hydroxylase欠乏症である．これらはいずれもcortisol-副腎の最も大切な糖質コルチコイドの合成に必要な酵素である．
このほかにも，高血圧を症状の一つとする先天性代謝異常があることはある．一例をあげればFabry病である．本症はα-galactosidaseの先天的欠損症で，cerarnide trihexosideと呼ぶ一種の糖脂質が網内系や血管内皮に蓄積し，発熱や関節痛，血管腫や腎不全をきたす．腎不全の結果として高血圧を呈することがある．このように，高血圧はあまり重要な意義を有しない．故に，ここでは上記副腎のhydroxylase欠乏症のみを取り上げて論じることとする．
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