7 自己炎症性疾患

自己炎症性疾患（autoinflammatory diseases）は，1999年に1型TNF受容体（TNFRSF1A）の異常を原因とする疾患としてTNF受容体関連周期性症候群（TNF receptor-associated periodic syndrome，以下TRAPS，指定難病108）が報告された際に，提唱された疾患概念である^1）。提唱された当時は，自己抗体や自己反応性のT細胞を病態の中心とする獲得免疫系の異常を背景とした自己免疫（autoimmunity）と対をなす疾患概念として，自然免疫の機能異常により引き起こされる疾患群と定義された。