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Rinsho Hifuka Volume 80, Issue 3 （March 2026）

臨床皮膚科 80巻3号（2026年3月発行）

Japanese English

症例報告

Sjögren病を合併した萎縮性結節性皮膚アミロイドーシスの1例 A case of amyloidosis cutis nodularis atrophicans associated with Sjögren disease 橋本萌詠美 ¹ , 下田由莉江 ¹ , 波田野冴佳 ¹ , 山﨑好美 ¹ , 薄井晃一 ² , 北濱圭一郎 ³ , 磯村杏耶 ³ , 大山学 ¹ Moemi HASHIMOTO ¹ , Yurie SHIMODA ¹ , Sayaka HATANO ¹ , Yoshimi YAMAZAKI ¹ , Koichi USUI ² , Keiichiro KITAHAMA ³ , Aya ISOMURA ³ , Manabu OHYAMA ¹ ¹杏林大学医学部皮膚科学教室 ²杏林大学医学部腎臓・リウマチ膠原病内科学教室 ³杏林大学医学部病理学教室 ¹Department of Dermatology, Kyorin University School of Medicine ²Department of Nephrology and Rheumatology, Kyorin University School of Medicine ³Department of Pathology, Kyorin University School of Medicine キーワード：萎縮性結節性皮膚アミロイドーシス , Sjögren病 , 水疱性アミロイドーシス , 皮膚限局性アミロイドーシス Keyword: 萎縮性結節性皮膚アミロイドーシス , Sjögren病 , 水疱性アミロイドーシス , 皮膚限局性アミロイドーシス pp.237-242

発行日 2026年3月1日 Published Date 2026/3/1

DOI https://doi.org/10.11477/mf.002149730800030237

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Abstract 文献概要
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参考文献 Reference

要約　54歳，女性．初診5年前より間擦部に皮疹を自覚した．近医皮膚生検にて，皮膚アミロイドーシスと診断された．3年前より皮疹が増数し当科を受診した．初診時，間擦部を主体に弛緩性水疱が多発していた．組織学的には真皮浅層に裂隙が形成され，真皮〜脂肪織にびまん性に好酸性の無構造物質が沈着していた．無構造物質はdirect fast scarlet染色陽性であり，皮膚アミロイドーシスと診断した．汗腺周囲に形質細胞が浸潤しており，Sjögren病の診断基準も満たした．水疱を呈するアミロイドーシスの鑑別として，水疱性アミロイドーシスと萎縮性結節性皮膚アミロイドーシスが挙げられる．自験例では水疱が間擦部に多く分布したが，他臓器病変はなく，Sjögren病を合併していることから萎縮性結節性皮膚アミロイドーシスと診断した．瘙痒のない水疱性病変をみた際には両者を鑑別に考え，分布などの臨床的な特徴を考慮しつつ他臓器病変や合併症に留意して診療を行うことが望ましい．