血友病の疫学とQOLの課題

血友病は先天性凝固異常症のなかで最も頻度の高い疾患である。血友病診療は先進国においては2000年代半ばから，出血時の止血のために凝固因子製剤を補充するオンデマンド治療から出血抑制のために行う定期補充療法へ大きな治療法のシフトが行われた。また，半減期延長型製剤，非凝固因子治療薬などの新薬が次々に登場し，遺伝子治療の進展もみられ，さらに大きな変革のうねりのなかにある。また，わが国では日本血栓止血学会主導の血友病診療体制の整備も開始された。このような2019年という時代背景における血友病の疫学，ならびにquality of life（QOL)に関して考察したい。「KEY WORDS」血友病，疫学，QOL，SF-36