治療のトピックス 銅代謝異常症(Wilson病、Menkes病)の治療

●銅代謝異常症としては銅欠乏性疾患のMeknes病と銅蓄積性疾患のWilson病がある。●Meknes病治療の原則は銅の非経口投与(ヒスチジン銅皮下注射)である。●ヒスチジン銅投与によって易感染性が改善し生命予後が改善する。●Wilson病は、銅キレート薬ならびに亜鉛薬による内科的治療法が確立されている。●銅キレート薬は血液中の銅と結合し尿中へ排泄させる。●銅キレート薬には、D-ペニシラミンと塩酸トリエンチンが認可･販売されている。●亜鉛薬(酢酸亜鉛)は、腸管からの銅吸収を阻害して除銅を行う。●Wilson病の治療は生涯にわたり継続するため必要がある。