雑誌文献を検索します。書籍を検索する際には「書籍検索」を選択してください。

The Journal of Pediatric Practice Volume 84, Issue 12 （December 2021）

小児科診療 84巻12号（2021年12月発行）

Japanese English

特集治療可能な先天代謝異常症を診断しよう!

治療のトピックス　銅代謝異常症(Wilson病、Menkes病)の治療清水教一 ¹ ¹東邦大学医学部小児科学講座(大橋) キーワード： Disulfiram , Menkes症候群 , Penicillamine , Trientine , Wilson病 , Zinc Acetate , Copper Histidine Keyword: Zinc Acetate , Trientine , Menkes Kinky Hair Syndrome , Hepatolenticular Degeneration , Penicillamine , Disulfiram , Copper Histidine pp.1817-1820

発行日 2021年12月1日 Published Date 2021/12/1

DOI https://doi.org/10.34433/J00642.2022033642

PDF(381KB)

有料閲覧

閲覧方法のご案内

この論文を閲覧するためにはログインが必要になります。

パスワードを忘れた場合新しくユーザー登録する施設共通IDをご利用の方はこちらから

PPV購入案内

1,650円 (1,500円+税10%) こちらは、1817ページから1820ページの文献です。

PPV（ペイ・パー・ビュー）とは、論文（記事）単位で購入・閲覧ができるサービスです。
購入には医書.jp本会員登録が必要です。

新規会員登録はこちらから

会員登録完了後に改めて上記「購入サイトへ」を選択してください。
または「購入サイトへ」選択後に「購入ログイン」、「新規会員登録」の順に進んでください。

会員登録について詳しくは

こちら

をご確認ください。

Abstract 文献概要
1ページ目 Look Inside

●銅代謝異常症としては銅欠乏性疾患のMeknes病と銅蓄積性疾患のWilson病がある。●Meknes病治療の原則は銅の非経口投与(ヒスチジン銅皮下注射)である。●ヒスチジン銅投与によって易感染性が改善し生命予後が改善する。●Wilson病は、銅キレート薬ならびに亜鉛薬による内科的治療法が確立されている。●銅キレート薬は血液中の銅と結合し尿中へ排泄させる。●銅キレート薬には、D-ペニシラミンと塩酸トリエンチンが認可･販売されている。●亜鉛薬(酢酸亜鉛)は、腸管からの銅吸収を阻害して除銅を行う。●Wilson病の治療は生涯にわたり継続するため必要がある。