特集 検体検査のポイントとピットフォール 診察室にこの1冊
B．確定診断に用いる検査
5．von Willebrand因子，ADAMTS13［血液学的検査］
中山 享之
1
1愛知医科大学輸血・中央臨床検査部
pp.197-200
発行日 2025年3月24日
Published Date 2025/3/24
DOI https://doi.org/10.34433/dt.0000001256
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Summary
1．von Willebrand因子（VWF）は，主として一次止血（血小板凝集）に関与する凝固因子である．そのため活性が，先天的もしくは後天的に低下する（前者はvon Willebrand病，後者は後天性von Willebrand症候群と称される）と出血傾向を呈する．
2．ADAMTS13は，VWFを切断する酵素であるが，先天的もしくは後天的に低下する（それぞれUpshaw-Schulman症候群，血栓性血小板減少性紫斑病と称される）と血小板凝集が亢進し血栓性微小血管症とよばれる病態となる．
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