はじめに

Introduction

　1999年のエポプロステノール本邦導入から四半世紀あまりが経過した．かつて5年生存率が20％に満たない予後不良の疾患であった肺動脈性肺高血圧症は，3系統の治療薬が次々と登場したことから治療戦略が大きく進歩し，適切な治療につなげさえすれば予後を大きく変えることができる疾患となった．日本のレジストリデータから明らかになった3年生存率88.2％は世界的にも類を見ず，まさに隔世の感がある．