肺循環系の特徴と肺高血圧症―遺伝的・環境的要因によりマルチヒットに発症治療薬も開発が進む

原発性肺高血圧症〔現在の特発性肺動脈性肺高血圧症idiopathic pulmonary arterial hypertension（IPAH）〕は，長らく原因不明の予後不良な疾患であったが，病態が解明されるに従って治療薬の開発も進み，肺高血圧症患者の予後と生活の質（QOL）は，以前に比較して改善してきている。

　本稿では，肺循環の生理，肺高血圧症の病態，およびその治療薬について概説する。