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Journal of Clinical and Experimental Medicine Volume 296, Issue 5 （January 2026）

医学のあゆみ 296巻5号（2026年1月発行）

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第5土曜特集革新する腎臓病学――臨床と研究の最前線

病因と病態解明の最前線

微小変化型ネフローゼ症候群（MCNS）と巣状分節性糸球体硬化症（FSGS）の理解の革新 New insights into minimal change nephrotic syndrome and focal segmental glomerulosclerosis 三浦健一郎 ¹ , 白井陽子 ¹ , 服部元史 ^1,2 Kenichiro MIURA ¹ , Yoko SHIRAI ¹ , Motoshi HATTORI ^1,2 ¹東京女子医科大学腎臓小児科 ²ときわ会常磐病院キーワード：抗nephrin抗体 , circulating factor , ELISA , 巣状分節性糸球体硬化症（FSGS） , 移植後FSGS再発 Keyword: 抗nephrin抗体 , circulating factor , ELISA , 巣状分節性糸球体硬化症（FSGS） , 移植後FSGS再発 pp.380-384

発行日 2026年1月31日 Published Date 2026/1/31

DOI https://doi.org/10.32118/ayu296050380

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参考文献 Reference

　2022年に，微小変化型ネフローゼ症候群（MCNS）および巣状分節性糸球体硬化症（FSGS）の原因の一部が抗nephrin抗体であることが提唱され，動物実験でも抗nephrin抗体がポドサイト障害を起こすことが示された．筆者らが移植後FSGS再発例を対象とした多施設共同研究を行った結果，移植後FSGS再発の全例で抗nephrin抗体が陽性であり，nephrinのチロシンリン酸化とポドサイト内の局在変化を示した．これらのことから，抗nephrin抗体がMCNSとFSGSに共通したcirculating factorのひとつであることが示され，ネフローゼ症候群の病因論におけるパラダイムシフトが生じた．一方，抗nephrin抗体の測定系の標準化，抗nephrin抗体の産生機序と蛋白尿発症に至る機序の解明，移植後FSGS再発に対する予防・治療戦略の確立などの課題があり，さらなる研究の発展が望まれる．