補体疾患における補体系と血小板・凝固・線容系のクロストークと補体検査法

Crosstalk between complement and coagulation system and complement testing

　自然免疫系を担う補体系と凝固系は，ともにセリンプロテアーゼがカスケード状に活性化するシステムである．そのため互いに活性化し合い，クロストークすることや制御機構を共有していることが知られている．凝固系の因子が補体を活性することはよく知られているが，補体疾患それぞれにおいて，どのクロストークが重要であるかははっきりしない点が多い．本稿では，代表的な補体疾患である発作性夜間ヘモグロビン尿症（PNH），非典型溶血性尿毒症症候群（aHUS），遺伝性血管性浮腫（HAE）における血小板・凝固系へのクロストークの分子メカニズムを概説する．また，これらの補体疾患に対してさまざまな抗補体薬が適応となり，これからも新しい抗補体薬が登場するだけでなく，適応となる疾患も増加すると考えられる．補体疾患の病態解明や抗補体薬の適切な使用のために，補体の関与や活性化状態を把握する補体検査の充実が，今後の課題である．