FGF23関連低リン血症性くる病・骨軟化症の病態と最新治療

Pathophysiology and current treatment of FGF23-related hypophosphatemic rickets and osteomalacia

　低リン血症性くる病・骨軟化症においては，血清リン濃度の低下により骨石灰化障害を呈し，骨芽細胞分化が阻害され，結果として骨脆弱性を呈する．近年，その原因のひとつとして，リン利尿作用を持つ線維芽細胞増殖因子23（FGF23）の過剰によりリン利尿が亢進し，低リン血症となることが示された．先天性のFGF23関連低リン血症性くる病としては，X連鎖低リン血症性くる病（XLHR），常染色体優性低リン血症性くる病（ADHR）があげられ，後天性のFGF23関連低リン血症性骨軟化症としては，腫瘍性低リン血症性骨軟化症（TIO）や，含糖酸化鉄投与に伴うFGF23関連低リン血症性骨軟化症があげられる．このFGF23に対する中和抗体としてブロスマブ（クリースビータ^®）が開発され，XLHR，TIOに対する有効性が報告されている．