2021～2022年における肺高血圧症の臨床

Trends in clinical medicine regarding pulmonary hypertension in 2021～2022

　肺高血圧症（PH）の治療標的として，3つの古典的経路であるエンドセリン1（ET-1），プロスタサイクリン（PGI₂），一酸化窒素（NO）の系が確立されている．残された課題は，症候群であるPHのどのphenotypeに，どのような治療を施行することが予後改善につながるかである．高リスク群に初期3剤併用療法の手厚い治療を行うと，中リスク群に初期2剤併用療法を行うよりも予後がよい可能性が指摘されている．特発性肺動脈性肺高血圧症（IPAH）＋lung phenotype，3群PH〔COPD（慢性閉塞性肺疾患），間質性肺炎（IP）によるPH）〕に対する治療は残された課題である．IPを伴うPHには肺血管拡張吸入療法の有用性が示唆されている．BMPRⅡ-Smad1/5/8系の抗増殖系が正常に作用していないBMPRⅡ遺伝子異常のあるPHに対して，細胞増殖シグナルであるActRⅡA-Smad2/3系の抑制を狙うソタテルセプトによる治験が行われている．