広範囲型Hirschsprung病およびhypoganglionosisに対するテデュグルチドの使用経験

はじめに

　広範囲型Hirschsprung病やHirschsprung病類縁疾患であるhypoganglionosisにおいては，短腸による腸管粘膜面積の減少だけでなく，うっ滞性腸炎が大きな問題となる。腸管内容の滞留により，腸内細菌叢の異常，腸管粘膜のバリア機構の破綻，異常な免疫反応が引き起こされ，栄養吸収障害，敗血症から致死的な状態に至る可能性がある^1）。