スルホニル尿素薬の投与によりインスリン治療を離脱できた若年発症成人型糖尿病12の小児例

はじめに

　若年発症成人型糖尿病（maturity-onset diabetes of the young：MODY）は，糖代謝に関与する単一遺伝子の異常により発症する常染色体顕性遺伝形式の糖尿病である。MODYは比較的若年で発症し，非肥満であること，糖尿病の家族歴を三世代にわたって有すること，内因性インスリン分泌能の低下が軽度であること，ならびに膵島関連自己抗体が陰性であることなどを特徴とする。しかし，臨床像が1型または2型糖尿病と類似する例も多く存在し，適切に診断されずに経過する症例も少なくない。