遺伝性血栓性素因

はじめに

　血栓塞栓症は，遺伝的素因あるいは基礎疾患を背景に，脱水や重症感染症，外傷，手術などを契機として発症する。血栓形成の要因としてVirchowの三徴（血管・血液・血流の異常）が知られており，血管壁の性状変化，凝固能の亢進，血流のうっ滞が重要である。小児・思春期は成人と比較して血栓症の発症頻度は低いが，先天性心疾患の術後や，敗血症，中心静脈カテーテル留置などを契機に発症する。小児では新生児期がもっとも血栓症の発症頻度が高い^1）。凝固因子は止血のアクセルとして働き，抗凝固因子はその制御を担うブレーキとして機能する。遺伝性血栓性素因とは，凝固因子や抗凝固因子（凝固制御因子ともいう）の先天的な異常により血栓症を発症しやすい体質である。