その他の先天性凝固異常症

はじめに

　血友病以外の先天性凝固因子障害症は，血友病類縁疾患あるいはrare bleeding disorders（RBD）やrare inherited coagulation disorders（RICDs）と総称される。先天性凝固因子障害症は血漿中の凝固因子抗原量と活性の関係から，抗原量と活性がともに欠如したType 1（cross-reacting material negative：CRM⁻）と，抗原量は正常量存在するが活性の欠如したType 2（cross-reacting material positive：CRM^＋）の二つに分類され，Type 1は凝固因子欠乏症，Type 2は凝固因子異常症と定義される。