4．小脳，脳幹の発生異常

Malformation of the cerebellum and brainstem

1　はじめに

1．基本病因・発生機序^{1, 2）}

　神経系の原基となる神経管は，前方から前脳胞，中脳胞，菱脳胞の3つの拡張部（一次脳胞）と脊髄に分化していき，発生5週までにさらに前脳から終脳と間脳，中脳はそのまま，菱脳からは終脳と髄脳が生じる。頭尾方向のパターン形成はホメオボックス遺伝子の組み合わせにより行われ，菱脳には8つの菱脳分節が生じる。中脳と後脳の境界は背側壁が陥入した菱脳峡となり，橋屈が終脳と髄脳の境界となる。終脳からは橋と小脳が生じる。終脳の背側の翼板の背外側に形成される菱脳唇から小脳板が生じ，小脳となる。髄脳からは延髄が生じる。