多発血管炎性肉芽腫症（GPA）

はじめに

　多発血管炎性肉芽腫症（granulomatosis with polyangiitis：GPA）は抗好中球細胞質抗体（Anti-neutrophil cytoplasmic antibody：ANCA）関連血管炎の一つで，①鼻，眼，耳，上気道および下気道の壊死性肉芽腫性炎症，②全身の小型血管の壊死性肉芽腫性血管炎，③半月体形成性壊死性糸球体腎炎を臨床病理学な特徴とする疾患で1939年にWegenerにより報告された^1）。多発血管炎性肉芽腫症の予後はきわめて不良であったが，早期診断とステロイド剤と免疫抑制剤の併用による治療法の確立により，長期生存例が稀でなくなっている^2,3）。症状が多彩だが鼻症状の頻度の高いことから耳鼻咽喉科医がファーストタッチとなる機会が多く本疾患の知識を広げ理解を深めて他科と連携し迅速かつ適切に対応することが重要である。