多発血管炎性肉芽腫症（GPA）

▪多発血管炎性肉芽腫症（GPA）は本邦ではまれな病気であるが，本邦のGPA患者では検出される抗好中球細胞質抗体（ANCA）のタイプとして，欧米と異なりPR3-ANCA陽性ではなくMPO-ANCA陽性の例も一定数いる．

▪明らかな肺実質病変がない場合の，咳嗽，呼吸苦，血痰などは気道病変を疑うきっかけとなる症状である．また，声の変化がある際にも声門周囲の病変を疑う．

▪GPAの気道病変は，さまざまなパターンでくることがあるが，診断のゴールドスタンダードは内視鏡による直視下での観察となる．

▪GPAの気道病変の治療に関しては，気道に活動性の炎症病変がみられる場合には，免疫抑制薬による治療が第一選択となる．

▪GPAの気道病変で線維性の病変をきたしている場合は，免疫抑制薬の効果は限定的である．