好酸球性多発血管炎性肉芽腫症（EGPA）

はじめに

　好酸球性多発血管炎性肉芽腫症（EGPA）は著明な好酸球増加，重症喘息，全身性血管炎を特徴とする抗好中球細胞質抗体（ANCA）関連性血管炎である。喘息やアレルギー性鼻炎，鼻副鼻腔炎などの気道病変に加え，多発性末梢神経炎や皮膚病変などに代表される全身諸臓器の虚血障害と好酸球性臓器障害を呈する。耳鼻咽喉科医が遭遇する頻度が高く，EGPAに類似した臨床像を呈する上気道疾患の1つに，好酸球性鼻副鼻腔炎（ECRS）が挙げられる。時として鑑別が困難である場合が存在するが，両疾患は特に生命予後という点において大きく異なるため，EGPAが疑わしい際には，耳鼻咽喉科医が率先して早期診断・早期治療介入へ踏み込むことも重要となる。本稿では耳鼻咽喉科医が知っておくべきEGPAの知識について，主に鼻副鼻腔領域に焦点を置いて概説する。