Auditory Neuropathyとはどのような病気か？ その治療法は？

はじめに

　Auditory Neuropathy（AN）は，1996年にStarrらおよび加我らによって初めて体系的に報告された特異な感音難聴の一病態である^1,2）。従来の感音難聴の多くが蝸牛外有毛細胞（outer hair cells：OHC）の不可逆的障害に起因すると考えられてきたのに対し，ANはOHC機能が保たれているにもかかわらず，内有毛細胞（inner hair cells：IHC）から聴神経（第Ⅷ脳神経），さらに脳幹に至る求心性聴覚伝導路における神経信号の同期発火障害を本態とする。今日では，この病態が単一の疾患ではなく，IHC自体，IHCと聴神経線維をつなぐリボンシナプス，らせん神経節ニューロン，あるいは聴神経そのものといった複数の障害部位に起因し，その臨床像や予後がきわめて多様であることが明らかになっている。そのため，現在では「Auditory Neuropathy Spectrum Disorder（ANSD）」と呼称することが国際的にも推奨されている^3）。