MPGN/C3腎症の診断と治療

Diagnosis and treatment of MPGN/C3 glomerulopathy

はじめに

　膜性増殖性糸球体腎炎（membranoproliferative glomerulonephritis：MPGN）は，糸球体係蹄壁の二重化，分葉化を伴うメサンギウム・内皮細胞増殖，内皮下およびメサンギウム領域への沈着などを特徴とする光学顕微鏡（光顕）上の病理パターンであり，単一の疾患ではない。かつてはⅠ型，Ⅱ型（dense deposit disease：DDD），Ⅲ型に分類されていたが，この分類は沈着部位に基づくものであり，病態を十分反映しないことが明らかになった。現在では，腎生検でMPGNパターンを認めた場合，蛍光抗体法（immunofluorescence：IF）所見を起点として，immune complex-mediated MPGN（IC-MPGN）とC3 glomerulopathy（C3G）に大別し，背景病態を同定して治療可能な原因を探索するという考え方が定着している^1）。IC-MPGNは感染症，自己免疫疾患，単クローン性免疫グロブリン関連病態などの二次性背景を伴うことが多いが，その頻度は年齢により異なる。特に中高年では単クローン性免疫グロブリン関連病態の検索が重要である^2）。一方，C3Gは小児から高齢者まで発症しうる病態であり，DDDとC3 glomerulonephritis（C3GN）に分類される。多くのコホートでは，DDDは比較的若年で，C3GNはDDDより高年齢で診断される傾向が報告されている^3）。