10．ANCA関連腎炎：リツキシマブ

ANCA-associated vasculitis：Rituximab

1　はじめに

　ANCA関連血管炎（antineutrophil cytoplasmic antibody-associated vasculitis：AAV）は，自己免疫性の全身性小血管炎であり，顕微鏡的多発血管炎（microscopic polyangiitis：MPA），多発血管炎性肉芽腫症（granulomatosis with polyangiitis：GPA），好酸球性多発血管炎性肉芽腫症（eosinophilic granulomatosis with polyangiitis：EGPA）の3つに分類される。これらの疾患は無治療ではいずれも進行性の臓器障害を引き起こし，特に腎臓，肺，神経系などの重要臓器病変が問題となる。従来はシクロホスファミド（cyclophosphamide：CY）や副腎皮質ステロイド（グルココルチコイド：GC）が治療の中心であったが，しばしば副作用が問題となり，長期的な安全性にも課題があった。新規治療として，わが国では2013年からリツキシマブ（rituximab：RTX）が使用可能になり，ANCA関連腎炎を含むAAVの標準治療として確立されてきている。