11．ANCA関連腎炎：メポリズマブ

Mepolizumab

1　はじめに

　好酸球性多発血管炎性肉芽腫症（eosinophilic granulomatosis with polyangiitis：EGPA）は，ANCA（anti-neutrophil cytoplasmic antibody）関連血管炎（ANCA associated vasculitis：AAV）に属する全身性血管炎の1つである。元々は結節性多発動脈炎（polyarteritis nodosa：PAN）に含まれていたが，1951年ChurgとStraussにより，① 気管支喘息，② 末梢血の好酸球増加，③ 組織学的に中・小型血管の血管周囲への好酸球浸潤を伴う壊死性肉芽腫性血管炎または血管外肉芽腫の存在，という特徴を有する独立した疾患として報告され，Churg-Strauss症候群と呼ばれるようになった。2012年のChapel Hill Consensus Conference（CHCC2012）においてChurg-Strauss症候群からEGPAに名称変更され，「好酸球が豊富に存在する壊死性肉芽腫性炎症がしばしば呼吸器系を障害し，壊死性血管炎が主として小～中型血管にみられ，臨床的に喘息と末梢血好酸球増加を伴う疾患。ANCAは糸球体腎炎を合併する場合にしばしばみられる」と定義づけられている^1）。