Toll-like receptors―IgA腎症の病態における免疫応答異常の関与：Toll-like receptorを中心とした最近の知見

Immune dysregulation in IgA nephropathy：emerging evidence on the role of toll-like receptors

はじめに

　IgA腎症は，腎糸球体メサンギウム領域にIgAが優位に沈着することを特徴とし，世界で最も頻度の高い原発性糸球体腎炎である。Bergerらによる初報から50年以上が経過し，その病因や病態は徐々に解明されてきているが，いまだ疾患特異的な治療法は確立されていない。無治療では，発症から20年で約30～40％が末期腎不全に至るとされ，予後不良の疾患であることから，わが国では指定難病に認定されている。これまでの研究では，糖鎖異常IgA1（galactose-deficient IgA1：Gd-IgA1）や，それに対する自己抗体との免疫複合体形成が本症の病因に深く関与することが示されている。本稿では，IgA腎症における粘膜免疫応答異常および自然免疫系の関与，なかでもToll-like receptor（TLR）に関連した最近の知見に着目して概説する。