糖鎖異常IgA1

Aberrantly glycosylated IgA1

はじめに

　IgA腎症は，腎糸球体メサンギウム領域への免疫グロブリンA（immunoglobulin A：IgA）を主成分とする免疫複合体の沈着を特徴とする，世界で最も頻度の高い原発性糸球体腎炎である。進行すると腎機能障害に至り，多くの患者が最終的に腎不全へと至る。近年，IgA腎症の病態において，IgAがもつ糖鎖異常がきわめて重要な役割を果たし，疾患の発症・進展の鍵を握ることが強く示唆されている。本稿では，IgA腎症病態の核心に位置する糖鎖異常IgA1に焦点を当て，その構造的特徴，病的形成機構，産生起源，そしてその分子特性がどのように病態カスケードを開始させるのかを概説する。