Whipple病

Whipple's Disease

疾患の概念と最近の動向

　Whipple病は放線菌近縁のグラム陽性桿菌T. whipplei（Tropheryma whipplei）の日和見感染による全身感染症である^1）2）．本症は小腸粘膜への感染により著明な吸収障害を来すため下痢と体重減少を主徴とするが，関節炎，腹腔内リンパ節腫脹，中枢神経障害（髄膜炎など），眼症状（眼筋麻痺，ぶどう膜炎など），肝脾腫，胸膜炎など多彩な臨床症状を呈する^1）2）．消化管では十二指腸から小腸に特徴的な粘膜病変を呈し，内視鏡下生検によって診断される．本症は極めてまれな疾患ではあるが，診断が遅れると致死的経過をたどる可能性があり，消化管内視鏡診断の重要性が高い疾患の一つである^1）〜3）．

　本症の報告例は白人の中年男性に多く，欧米では約1,000例が報告されている^1）2）．本邦での報告は極めてまれで，筆者らが検索し得た範囲（医学中央雑誌およびPubMed，1986〜2018年）では文献報告は13症例のみであった（Table 1）^3）〜9）．報告例のうち，1976年の楢本らの報告^4）を除く12例は，2004年以降の報告となっている．これは本症の周知と小腸内視鏡の普及の影響による可能性が高いと思われるが，増加傾向を反映している可能性もあり，今後の動向を注視する必要がある．