Cronkhite-Canada症候群

Cronkhite-Canada syndrome

疾患の概要

　Cronkhite-Canada症候群は，消化管に多数の非腫瘍性ポリープが発生する非遺伝性疾患である。世界的には稀であるが，本邦では比較的報告例が多い。特徴的な皮膚症状（皮膚色素沈着・脱毛・爪甲萎縮の3徴）を伴うが，初診時には50〜60％で皮膚所見を認めない。一方，下痢を主症状とする症例は70％程度と高率である。本邦の多施設共同研究によると^1），皮膚の3徴は経過中に60〜80％で出現し，最終的に約90％に3徴いずれかの所見を認める。蛋白漏出性胃腸症を高率に伴い，主要所見として低アルブミン血症，味覚障害あるいは体重減少・栄養障害がある。アルブミン値3.0g/dL以下は，重症と分類される。稀であるが消化管出血や腸重積をきたすことがある。病理所見は，粘膜固有層を中心に，囊状拡張を認める腺管，粘膜層の炎症細胞浸潤と浮腫を伴い，過誤腫に分類される。Cronkhite-Canada症候群では，ポリープ介在粘膜にも炎症があることが特徴の一つである。