特集 小児の負荷試験2019
代謝機能検査 テトラヒドロビオプテリン負荷試験
濱崎 考史
1
1大阪市立大学 大学院医学研究科発達小児医学
キーワード:
Phenylalanine
,
フェニルケトン尿症
,
5,6,7,8-Tetrahydrobiopterin
,
高フェニルアラニン血症
,
テトラヒドロビオプテリン欠乏症
,
病態生理
Keyword:
Phenylketonurias
,
Phenylketonurias
,
Phenylketonurias
,
Phenylalanine
,
Sapropterin
pp.513-515
発行日 2019年4月1日
Published Date 2019/4/1
DOI https://doi.org/10.24479/J00648.2019200986
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<Key Points>(1)BH4・1回負荷試験はPhe制限食を開始する前に負荷試験を施行できることが望ましい。(2)BH4負荷試験にはこれまでに重大な副作用は認められておらず、とくに禁忌併用薬はなく、検査前の食事制限もない。(3)負荷試験は血中Phe値の変化で判定するため、試験期間中は一定の食事内容、Phe摂取量を維持することが重要である。
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