７．赤血球膜とその異常

　日本人で最も頻度の高い先天性溶血性疾患は，赤血球膜異常症である。このうち，赤血球膜蛋白の異常に起因した膜異常症では，しばしばその疾患固有の赤血球形態異常を有しており，末梢血塗抹標本にて赤血球の形態を注意深く観察することは，有力な診断の手がかりとなる。遺伝性球状赤血球症（HS）では小型球状赤血球が，遺伝性楕円赤血球症（HE）では楕円赤血球（桿状型，卵円型）が，遺伝性有口赤血球症（HSt）では特徴的な口唇状の有口赤血球が認められる。治療としての脾摘は，患者に重大な不利益をもたらす場合があるため，疾患や重症度から適応の有無を判断する必要がある。