２．PNHにおける血栓症とその対策

　PNH患者において血栓塞栓症の合併は10％程度であるが，死亡原因となりうる最も重篤な合併症の一つである。血栓症はいかなる部位にも発症するが，動脈血栓より静脈血栓の方が多く，特に深部静脈血栓症の頻度が高い。また，肝静脈などの腹腔内静脈の血栓症が多いのも特徴である。静脈血栓症を発症した場合は，急性期にはヘパリン類による治療を行い，慢性期にはワルファリン内服に移行する。現時点では，経口Ⅹa阻害剤によるPNH二次血栓予防効果が有効かどうかは明らかになっていない。エクリズマブは，PNH患者の血栓塞栓症の発症を著明に低下させる。