診断基準とその使い方
aplastic anemia-PNH syndrome
高橋 隆一
1
1済生会中央病院・内科
pp.1266-1268
発行日 1975年7月10日
Published Date 1975/7/10
DOI https://doi.org/10.11477/mf.1402206147
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発作性夜間血色素尿症(paroxysmal nocturnal hemoglobinuria;以下PNHと略す)は,血色素尿を伴う慢性溶血性貧血であり,他方,再生不良性貧血(以下再不貧と略す)は,骨髄の無または低形成のたあに全血球減少症を呈し,溶血症状の無い疾患で,両者は全く別個の疾患と考えられていた.しかし,1944年,DacieおよびGiplinは,Fanconi型再不貧の経過中に溶血を認め,その時の赤血球がPNHとしての異常を示したことを報告し,1961年,DacieおよびLewisは,PNHが多彩な症状を示し,骨髄の低形成を示す例のあることを報告した.近年,簡便なスクリーニング試験であるsugar water testの普及によってPNHの報告例が増加し,①再不貧の経過中にPNHとしての血球異常や臨床症状を示す症例,②PNHの経過中に全血球減少症,骨髄の無または低形成を示す症例,③一過性にPNHから再不貧,再不貧からPNHの型を示す症例が報告され,1967年,LewisおよびDacieによりaplastic anemia-paroxysmal nocturnal hemoglobinuria syndrome(以下再不貧-PNH症候群と略す)が提唱されて以来,両者の関連が注目されるようになってきた.
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