PNHにおける膜蛋白質の異常

　発作性夜間血色素尿症（paroxysmal nocturnalhemoglobinuria：PNH）は，同種補体に対する感受性が異常に亢進した赤血球が出現し，そのために血管内溶血と血色素尿をきたす後天性の溶血性貧血である．この同種補体に対する感受性の亢進は，顆粒球，血小板，単球，リンパ球など赤血球以外の血球にも広く認められ，造血幹細胞の突然変異によるクローナルな疾患と考えられている．PNHでは，補体に対する感受性以外にも好中球アルカリホスファターゼ（NAP）活性低値や赤血球アセチルコリンエステラーゼ（AchE）活性の低値などの複数の異常がみられる．

　近年，PNHの病因に関する進歩は目覚ましく，これら複数の異常を生じさせる基本的な病因が明らかになりつつあるので，ここに紹介したい^1,2）．