１．PNH診療の参照ガイド

　平成27年１月よりPNHも指定難病に認定されたこともあり，診断基準は平成25年度に，重症度分類は平成25年度と26年度にめまぐるしく改訂され，本年度は大幅改定の準備が進められている。これらの経緯を振り返りながら，PNH溶血の治療薬であるエクリズマブの適正使用に関する考え方について概説した。また，PNHの病態と症状，エクリズマブを中心とした治療に関する最新の知見についても触れた。