特集 フォンウィルブランド病 ~分子基盤から臨床まで~
1.分子基盤 2)フォンウィルブランド因子の構造と機能
松下正
1
Tadashi Matsushita
1
1名古屋大学医学部附属病院 輸血部 教授
pp.1161-1166
発行日 2014年7月30日
Published Date 2014/7/30
DOI https://doi.org/10.20837/52014081161
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VWFは第 VIII 因子,血小板表面膜タンパク,結合組織など様々な要素への結合を通して止血機能を発揮する。VWFの各サブユニット内のドメインはそれぞれのリガンドへ結合することによりVWFの機能を実現している。本稿では,VWFの構造と機能につき,構造生物学的観点からその詳細,特にVWFの分子自体が「活性化」して最も重要なリガンドである血小板GP I bに結合する調節メカニズムにつき解説する。