１．分子基盤 １）フォンウィルブランド因子の生合成 ～遺伝子制御・発現・放出機構～

　Von Willebrand因子（VWF）は，血管内皮細胞のWeibel-Palade体（Weibel-Palade Bodies：WPBs）に細管構造体として貯蔵されている。VWFはいったん放出されると驚くほど長い数珠なり構造へと変化し，血管損傷部位における血小板粘着・凝集反応を仲介し，生体止血機構に重要な貢献をする。近年，WPBsの構造体変化の分子機構が解明されつつある。　すなわち，しっかりきつく折りたたまれたVWF細管構造体が血管内皮細胞上で数珠なりに構造変化する現象は，WPBsにおけるエキソサイトーシスで起こることが明らかになった。エキソサイトーシスは，WPBs内細胞小器官の立体構造変化で起こることから，WPBsの分子機構の解明は，数種サブタイプvon Willebrand Diseaseの病態/治療にも重要であると考えられる。