特集 血球貪食症候群の病態と診療の新展開
２．家族性血球貪食症候群のスクリーニング検査
八角高裕
1
Takahiro Yasumi
1
1京都大学大学院 医学研究科 発生発達医学講座 発達小児科学 講師
pp.27-32
発行日 2012年12月30日
Published Date 2012/12/30
DOI https://doi.org/10.20837/5201301027
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臨床症状や一般検査から原発性と二次性HPS/HLHを鑑別することは困難であり，急性期に対する治療を行いつつ，確定診断には特殊検査が必要となる。NK活性が正常であってもFHLを否定はできず，二次性症例でも一過性の低下を示す症例が珍しくないため，疑わしい症例には繰り返して検査を行うべきである。FHLが疑われる場合，NK細胞の脱顆粒機能検査とperforin/munc13-4/syntaxin11/munc18-2の蛋白発現解析を組み合わせたスクリーニングが有用である。
