血球貪食症候群について

　医師になって間もない頃，他の研修医が担当していた，高熱の若年女性が短期間で死亡した．剖検はできず，臨床診断は，血球貪食症候群（hemophagocytic syndrome：以下HPS）であった．この時初めてHPSを知った．「こんなおそろしい症候群があるのか．」その不安を消すために文献を読んでみたが，診断・治療が一筋縄で行くようなものではないことがわかった．筆者は，血液内科の専門家でもなければ，HPSの経験が豊富なわけでもなく，いまだに原疾患の診断に自信がもてない．しかし，診断困難な症例について述べる際に，この症候群を避けて通るわけにはいかず，今回はHPSを取り上げる．

　HPSは，1週間以上持続する高熱，肝脾腫，進行する2系統以上の血球減少，肝機能障害，高LD血症，高フェリチン血症，播種性血管内凝固症候群（DIC）などの多彩な臨床所見を呈する症候群で，骨髄，肝，脾，リンパ節での血球貪食細胞の増加を特徴とする^1）．なんらかの基礎疾患に続発するものがほとんどで，感染症に続発するもの（ウイルス感染症など），悪性腫瘍に続発するもの（悪性リンパ腫など），自己免疫疾患に関連するもの（全身性エリテマトーデス，成人Still病など），薬剤に関連するもの（フェニトインなど）が挙げられる．すなわち，HPSの基礎疾患は，発熱の鑑別疾患と全く同じなのである．