血球貪食症候群

Hemophagocytic syndrome(HPS)

　血球貪食症候群（HPS）は，血球貪食性リンパ組織球症（HLH）とも呼ばれる全身炎症性疾患である．国内全体の発症率は年間80万人に1人，主に常染色体劣性遺伝病でパーフォリン関連遺伝子異常を有する家族性血球貪食症候群（FHL）の頻度は出生5〜30万人に1人である．HPS/HLHの半数は1歳未満に発症し，1〜29歳が25％，残りは30歳以上である．ただし全年齢で生じ得る．遺伝性または遺伝子異常が証明できれば一次性（遺伝性）HPS/HLH，それ以外は二次性（後天性）HPS/HLHと診断される．感染症，特に典型例では，EB（Epstein-Barr）ウイルス感染を契機に発症する．HPS/HLHでは，最終的に，マクロファージが活性化・増殖し，血球など自己（宿主）細胞が貪食・融解され，高サイトカイン血症となる（図1）．